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Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis: Update zu Klassifikation und Management
Ist Teil von
Zeitschrift für Rheumatologie, 2022, Vol.81 (4), p.286-299
Ort / Verlag
Heidelberg: Springer Medizin
Erscheinungsjahr
2022
Link zum Volltext
Quelle
SpringerLink (Online service)
Beschreibungen/Notizen
Zusammenfassung
Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ist eine seltene chronisch entzündliche Systemerkrankung, die bei Patienten mit einem Asthma bronchiale auftritt und mit einer signifikanten Blut- und Gewebeeosinophilie einhergeht. Ein weiteres Charakteristikum ist eine Vaskulitis kleiner und/oder mittelgroßer Gefäße, die in Prodromalstadien der Erkrankung fehlen kann und daher heute nicht mehr obligater Teil der Krankheitsdefinition ist. Bei etwa einem Drittel der Patienten können Antikörper gegen neutrophile zytoplasmatische Antigene (ANCA) nachgewiesen werden. Die ANCA-positive und die ANCA-negative EGPA sind genetisch unterschiedliche Erkrankungen mit gemeinsamen klinischen Manifestationen, die aber in unterschiedlicher Häufigkeit auftreten. Eine kardiale Beteiligung ist mit einer schlechten Prognose assoziiert. Es kommt häufig zu permanenten Organschäden als Folge der Grunderkrankung oder der Therapie, insbesondere mit Glukokortikoiden (GC). Die Standardtherapie der EGPA besteht aus GC in Kombination mit Cyclophosphamid bei gravierendem Organbefall oder mittelpotenten Immunsuppressiva bei prognostisch günstigeren Manifestationen. Biologika halten zunehmend Einzug in die Therapie der EGPA. Der IL(Interleukin)-5-Antagonist Mepolizumab reduziert bei Patienten mit rezidivierender EGPA ohne schwere Organbeteiligungen das Rezidivrisiko und senkt den GC-Bedarf. In Analogie zum Vorgehen bei den anderen ANCA-assoziierten Vaskulitiden stellt der Einsatz von Rituximab bei ANCA-positiven EGPA-Patienten mit schwerem Vaskulitisrezidiv evtl. eine Option dar, auch wenn die formale Evidenz für ein solches Vorgehen derzeit noch gering ist und eine formale Zulassung fehlt.