Details

Autor(en) / Beteiligte

• UYGUR, Tülin
• MANSUR, Ayşe Tülin
• GÜNDÜZ, Sevil
• AKGÜN, Nilüfer
• AKER, Fügen

Titel

Dowling-Degos hastalığı: 6 olgudaki klinik ve histopatolojik bulgular

Ist Teil von

• Türkderm, 2004, Vol.38 (2), p.126-133

Ort / Verlag

Deri ve Zührevi Hastalıkları Derneği

Erscheinungsjahr

2004

Link zum Volltext

Quelle

EZB Free E-Journals

Beschreibungen/Notizen

• Dowling-Degos hastalığı (DDH), esas olarak fleksural bölgeleri ilgilendiren retiküler hiperpigmentasyon, hiperkeratotik folliküler lezyonlar ve ağız çevresinde çökük noktasal skarlar ile karakterize, otozomal dominant geçişli, nadir görülen bir genodermatozdur. Son yıllarda başta Kitamura'nın retiküler akropigmentasyonu (KRA) olmak üzere başka bazı tabloların da bu hastalığın değişik görünümleri olabileceği ve bunların bir spektrum içinde değerlendirilmeleri gerektiği belirtilmektedir. Bu yazıda 4'ü KRA'ya ait bazı bulgulara da sahip olan 6 DDH olgusunun klinik ve histopatolojik özellikleri belirtilmiştir. Hepsi kadın olan olgularda hastalığın başlangıç yaşı ortalama 21.2 olarak hesaplanmış, 3 olguda aile öyküsü pozitif bulunmuştur. Olguların 1'inde sadece vulva tutulumu görülmüş, 2 olguda ise daha önce DDH için bildirilmemiş olan palmoplantar keratoderma saptanmıştır. Olguların 3'ünde yumuşak fibromlar, 1 olgunun kendisinde, 2 olgunun ise ailesinde fronküloz varlığı dikkati çekmiştir. Tüm olgularda DDH veya KRA için tanımlanan tipik histopatolojik özelliklere rastlanmıştır. Background and design: Dowling-Degos disease (DDD) is a rare genodermatosis with an autosomal dominant inheritance pattern, characterized by reticular hyperpigmentation, hyperkeratotic follicular lesions and perioral pitted scars. In recent years, it is postulated that a group of different genodermatoses including reticulate acropigmentation of Kitamura (RAK), are different expressions of a single disease and should be regarded in a spectrum of a complex entity. Materials and methods: Here, 6 cases of DDD, which 4 of them also showing some features characterizing RAK, are presented. All the patients were women, and the average age of disease onset was found to be 21.2. Results: Three cases had family history of similar pigmentation. In 1 case, lesions were confined to vulva, 2 of the other cases showed palmoplantar keratoderma which has not been described with DDD before. Three cases demonstrated soft fibromas, 1 case had active lesions of furoncules and 2 additional cases described furonculosis in their family. The histopathological examinations revealed typical findings of DDD and RAK in all patients.