Details

Autor(en) / Beteiligte

• 赵素贤
• 刘世恒
• 李文聪
• 韩芳
• 刘树红
• 张庆山
• 任伟光
• 孔令波
• 付娜
• 王荣琦
• 孔丽
• 南月敏
• 赵景民

Titel

10例儿童肝糖原累积病临床及病理学分析

Ist Teil von

• 临床肝胆病杂志, 2022-08, Vol.38 (8), p.1839-1842

Ort / Verlag

河北医科大学第三医院中西医结合肝病科,河北省肝纤维化机制研究重点实验,石家庄050051%解放军总医院第五医学中心病理科,北京100039

Erscheinungsjahr

2022

Link zum Volltext

Quelle

EZB Electronic Journals Library

Beschreibungen/Notizen

• 目的 探讨儿童糖原累积病(GSD)的临床及病理学特点.方法 选择2002年1月—2022年1月河北医科大学第三医院及解放军第五医学中心经病史、肝脏生化及肝活组织检查确诊的GSD 10例,对比分析人群特征、临床表现、生化指标、肝组织病理学特点.结果 10例患儿发育迟缓,矮小,均表现为肝功能异常,轻度乏力、纳差、尿黄、眼黄,4例患者肝脾肿大.6例患者有低血糖的临床表现;1例患儿双侧腓肠肌肥大,Gower征阳性.2例患儿巨细胞病毒IgG阳性.肝组织病理学表现肝细胞弥漫性肿大,胞浆空淡,核小居中似植物细胞状,伴或不伴纤维组织增生.结论 GSD患者多数有发育迟缓、转氨酶异常,肝组织病理检查有其特异性病理特征.