Details

Autor(en) / Beteiligte

• EKEM, Süreyya
• TAŞÇILAR, Nida
• BAŞARAN, Aynur
• ÖZDOLAP, Şenay

Titel

İzole sabit distonilerden yumruk el sendromu: Olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi

Ist Teil von

• Türk nöroloji dergisi, 2008, Vol.14 (5), p.344-349

Ort / Verlag

Türk Nöroloji Derneği

Erscheinungsjahr

2008

Link zum Volltext

Quelle

EZB Electronic Journals Library

Beschreibungen/Notizen

• Bilimsel zemin: istirahatte nötral pozisyona dönmeyen, hareketsiz distonik postür olarak tanımlanan sabit distoninin ellerde görülen izole formu olan yumruk el sendromu (YES), fokal el distonisiyle karışabilir. Sabit distoniler; sekonder distonilerde (akkiz bazal ganglion hastalıklarında, kortikobazal dejenerasyonda), kompleks bölgesel ağrı sendromunda, psikojen hareket bozukluğunda karşımıza çıkabilir. Bu tip distonilerin tanı aşaması uzun, tedavisi de güç olmaktadır. AMAÇ: Yumruk el sendromlu bir olguyu sunarak, ayırıcı tanısını ve tedavisini literatür eşliğinde tartışmayı amaçladık. OLGU: Ellerini (sağı 5, solu 3 yıldır) kullanamama şikâyeti ile gelen, 42 yaşında kadın hastanın fizik muayenesinde, iki elin dorsal yüzünde gode bırakan ödem, palmar yüzünde maserasyon, fissür ve kötü bir koku, tırnaklarda trofik değişiklikler gözlendi. Nörolojik muayenede bilateral üst ekstremitelerde yumruk yapılmış el şeklinde fleksiyon postürü saptandı. Volenter ve zorlu ekstansiyona getirilemedi. Anestezi uygulandıktan sonra ellerde minimal pasif ekstansiyon sağlandı. Kranial ve spinal MR, biyokimya ve kan tetkikleri normal saptandı. EMG'de distonik aktivite gözlenmedi. Tedavide multidisipliner yaklaşım uygulandı. YORUM: Sabit distonili ve dolayısı ile yumruk el sendromlu hastalarda primer ve sekonder sebepler ekarte edildikten sonra tanıya ve tedaviye yönelik invazif yaklaşımlardan kaçınılarak, fizyoterapi, iş-uğraşı tedavisi, kognitif davranışçı tedavi, psikoterapi, botulinum toksin uygulaması, antikolinerjik, antiepileptik, benzodiazepinler gibi tedavileri içeren, nörolog, fizyoterapist, psikiyatrist, el cerrahı ve dermatoloğun katılımıyla multidisipliner bir yaklaşım gerçekleştirilmelidir. Scientific BACKGROUND: Fixed dystonia, is an immobile dystonic posture which could not return to neutral position at rest. Clenched fist syndrome, which is an isolated form of fixed dystonia of hands, could be confused with focal hand dystonia. Fixed dystonias could be seen in symptomatic dystonias (such as corticobasal degeneration, acquired basal ganglion disease), complex regional pain syndrome, and psychological movement disorder. The diagnosis of this kind of dystonias may be delayed and the treatment is difficult. OBJECTIVE: Our aim is to present a case with clenched fist syndrome, to discuss the differential diagnosis, treatment and to review of the literature. CASE: The patient is a 42-year-old woman with inability to use her right hand for 5 and left hand for 3 years. In physical examination, dorsum of the hands were oedematous, palms of the hands were macerated with a bad odour, and unguis had a dystrophic appearence. In neurologic examination, clenched fists were observed. Voluntary and forced extension of the interphalangeal and metacarpophalangeal joints were impossible. After general anesthesia, passive extension of the hands were only minimal. Cranial, spinal magnetic resonance imaging and blood chemistry were within normal limits. In needle electromyographic study dystonic discharges were not observed. Multidisciplinary approach was performed in management. CONCLUSION: In clenched fist syndrome or generally in fixed dystonias, invasive treatment modalities had to be avoided. Treatment modalities including physiotherapy, work-therapy, behavioural therapy, psychotherapy, botilinum toxin injection, medical treatment such as anticholinergics, benzodiazepine and antiepileptics should be performed by multidisciplinary approach after primary and secondary etiologies were eliminated. This means neurologist, physiotherapist, psychiatrist, dermatologist, and hand surgeon should work together when dealing such a patient.