Details

Autor(en) / Beteiligte

• Roa Rojas, Pablo
• Arango Fernández, Hernán
• Rebolledo Cobos, Martha
• Harris Ricardo, Jonathan

Titel

Tratamiento quirúrgico de macroglosia grave en el síndrome de Beckwith-Wiedemann: reporte de un caso

Ist Teil von

• Archivos argentinos de pediatría, 2018-04, Vol.116 (2), p.e341-e345

Ort / Verlag

Sociedad Argentina de Pediatría

Erscheinungsjahr

2018

Quelle

EZB Electronic Journals Library

Beschreibungen/Notizen

• El síndrome de Beckwith-Wiedemann es una enfermedad congénita, poco frecuente, caracterizada por presentar macroglosia, defectos de la pared abdominal, hemihipertrofia, onfalocele, hipoglucemia neonatal, hernia umbilical, hepatomegalia, anomalías cardíacas, entre otros. La macroglosia se presenta en el 90% de los casos y genera problemas en la masticación, deglución, fonación y respiración, que ocasionan un cierre de la vía aérea superior. La opción terapéutica de elección es la glosectomía parcial. Se presenta a un paciente pediátrico de dos meses de nacido, con síndrome de Beckwith-Wiedemann y obstrucción de la vía aérea por macroglosia grave. En los antecedentes médicos, se reportaron cardiopatías congénitas, comunicación interauricular, conducto arterioso persistente, epilepsia sintomática, falla renal, hipoglicemia, traqueotomía y gastrostomía por el colapso de la vía aérea y disfagia. Se realizó la técnica quirúrgica de glosectomía de reducción anterior, con resultados favorables.