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Details

Autor(en) / Beteiligte
Titel
Failure of Trafficking and Antigen Presentation by CD1 in AP-3-Deficient Cells
Ist Teil von
  • Immunity (Cambridge, Mass.), 2002-05, Vol.16 (5), p.697-706
Ort / Verlag
United States: Elsevier Inc
Erscheinungsjahr
2002
Quelle
MEDLINE
Beschreibungen/Notizen
  • Endocytosed microbial antigens are primarily delivered to lysosomal compartments where antigen binding to MHC and CD1 molecules occurs in an acidic and proteolytically active environment. Signal-dependent delivery to lysosomes has been suggested for these antigen-presenting molecules, but molecular interactions with vesicular coat proteins and adaptors that direct their lysosomal sorting are poorly understood. Here CD1b but not other CD1 isoforms bound the AP-3 adaptor protein complex. In AP-3-deficient cells derived from patients with Hermansky-Pudlak syndrome type 2 (HPS-2), CD1b failed to efficiently gain access to lysosomes, resulting in a profound defect in antigen presentation. Since MHC class II traffics normally in AP-3-deficient cells, defects in CD1b antigen presentation may account for recurrent bacterial infections in HPS-2 patients.

Weiterführende Literatur

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