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Zusammenfassung
Die Dermatitis herpetiformis (DH) ist eine genetische, glutensensitive, bullöse Autoimmunerkrankung, bei der die epidermale Transglutaminase (TG3), Immunglobulin A (IgA) und Fibrinogen einen unlöslichen, granulären Niederschlag an den Spitzen der dermalen Papillen bilden. Der Nachweis der dermalen IgA-TG3-Immunkomplexe ist diagnostisch beweisend. Die DH ist mit der Zöliakie verwandt und in einem Teil der Fälle mit einer glutensensitiven Enteropathie (GSE) assoziiert. Das klinische Erscheinungsbild zeigt ein typisches Verteilungsmuster an Extremitätenstreckseiten, Schultern, Sakralregion, Gesäß und Kapillitium in Form von juckenden, erythematösen exkoriierten Papeln. Bläschen sind selten zu beobachten. Die Therapie der ersten Wahl ist die strenge lebenslange glutenfreie Diät. Bei schwerer Symptomatik kann eine vorübergehende Dapson-Therapie zum Einsatz kommen.