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The different types (I–VII) of mucopolysaccharidoses (MPS), a hereditary lysosomal storage disorder where the enzyme defect leads to glycosaminoglycan deposits in different tissues, present with characteristic lesions of the central nervous system (CNS). This review reports the CT and MRI findings of patients suffering from mucopolysaccharidosis in the context with aspects of biochemistry, pathophysiology, histological findings and clinical course. Neuroradiological findings include hydrocephalus, focal or global brain atrophy, and spinal cord compression at the atlantoaxial joint. Cribriform white matter lesions, corresponding to mucopolysaccharide deposition in the enlarged perivascular space, combined with leukencephalopathy are found in about half of the patients. Another half of the patients show minor to severe myelopathy at the atlantoaxial joint due to cervical cord compression. These findings are observed mainly in patients with MPS type IV, but as well in nearly all patients with MPS type VI. In the literature brain involvement is described exclusively in MPS type I, II and III, but the authors show definite demyelination and widening of the perivascular space in a number of patients with MPS type VI, who additionally suffered from progressive visual deficits, caused by ocular and/or optic nerve involvement. Die verschiedenen Formen der Mukopolysaccharidosen (MPS), einer hereditären, lysosomalen Speicherkrankheit, die, bedingt durch einen Enzymdefekt, zu Glykosaminoglykanablagerungen in verschiedenen Geweben führt, weisen charakteristische Veränderungen des zentralen Nervensystems (ZNS) aus. In dieser Übersichtsarbeit werden die CT- und MRT-Befunde von Patienten mit Mukopolysaccharidosen in Zusammenhang mit biochemischen, pathophysiologischen und pathohistologischen Befunden sowie charakteristischen klinischen Symptomen und im Verlauf vorgestellt. Die neuroradiologischen Befunde des ZNS weisen neben einem Hydrozephalus, einer fokalen und/oder globalen Atrophie auch eine medulläre Kompression am kraniozervikalen Übergang auf. Hinzu kommen erweiterte perivaskuläre Räume und Veränderungen der weißen Substanz. In jeweils etwa der Hälfte aller Patienten werden diese sog. cribriformen Läsionen (bedingt durch perivaskuläre Mukopolysaccharidablagerungen) und eine Leukenzephalopathie sowie eine hohe zervikale Myelonkompression mit unterschiedlich ausgeprägter Myelomalazie gefunden. Diese Befunde sind in erster Linie bei Patienten mit MPS IV, aber auch in der Mehrzahl der Patienten mit MPS VI zu finden. In der Literatur wird angegeben, dass eine ZNS-Beteiligung lediglich bei Patienten mit MPS I, II und III zu finden ist, die Autoren haben jedoch Demyelinisierung und erweiterte perivaskuläre Räume auch bei Patienten mit MPS VI nachgewiesen, die zusätzlich auch an progredienter Visusminderung litten, bedingt durch eine Beteiligung der Kornea und/oder des Nervus opticus.