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Highlights • Lymphocytosis in gain of function (GOF) CARD11 mutation is not always detectable at early age. • Lymphocytosis diminishes towards adulthood. • Lack of NKT cells may play a role in Epstein Barr viremia in GOF CARD11 mutation. • TCRαβ + CD4–CD8-double-negative T-cells are elevated in GOF CARD11 mutation.