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Zusammenfassung
In den letzten Jahren haben sich die Klassifikationen der interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) und die Therapie der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) grundlegend gewandelt. Da sich die Therapie der IPF von der anderer ILDs abgrenzt, ist es umso wichtiger, andere fibrosierende ILDs richtig zu diagnostizieren. Die Bezeichnung „Interstitial pneumonia with autoimmune features“ (IPAF) und deren Klassifikationskriterien wurden 2015 von einer ERS/ATS-Task-Force im Rahmen einer Konsensusfindung vorgeschlagen, um Patienten mit interstitiellen Pneumonien und Eigenschaften einer Autoimmunerkrankung zu beschreiben, die nicht die definitiven Kriterien einer Kollagenose erfüllen. Die Therapie ist aktuell weiterhin in erster Linie immunsuppressiv; prospektive Daten hierzu fehlen jedoch.