Details

Autor(en) / Beteiligte

• von Spiczak, Sarah
• Stephani, Ulrich

Titel

Therapie des Dravet-Syndroms

Ist Teil von

• Clinical Epileptology, 2019-05, Vol.32 (2), p.107-115

Ort / Verlag

Munich: Springer Medizin

Erscheinungsjahr

2019

Quelle

Alma/SFX Local Collection

Beschreibungen/Notizen

• Zusammenfassung Das Dravet-Syndrom beschreibt eine seltene, im ersten Lebensjahr beginnende und meist therapieschwierig verlaufende Epilepsieform des Kindesalters. Ursächlich sind bei ca. 80 % der Erkrankten Veränderungen des SCN1A -Gens, das für eine Untereinheit eines spannungsabhängigen Natriumkanals kodiert. Der Epilepsieverlauf erfordert meist eine medikamentöse Polytherapie, die eine differenzierte Therapiesteuerung in Bezug auf Wirksamkeit und Nebenwirkungen erfordert. Neben der Dauertherapie ist die Festlegung eines Notfallregimes aufgrund des häufigen Auftretens prolongierter Anfälle und epileptischer Status erforderlich. Komorbiditäten, psychosoziale Belastungen und sozialmedizinische Probleme sollten gleichfalls betrachtet und behandelt werden.