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HintergrundNeuroendokrine Neoplasien (NEN) des gastroenteropankreatischen (GEP‑)Systems und Karzinoide der Lunge sind seltene Tumorentitäten. Die Systemtherapie bei inoperablen Tumoren erfolgt jeweils in Anlehnung an die aktuellen Leitlinien differenziert nach Primariuslokalisation, pathologischer Klassifikation einschließlich Grading, Tumordynamik und Tumorlast, Expressionsstatus des Somatostatinrezeptors und Funktionalität. Mit den Somatostatinanaloga Octreotid und Lanreotid, der peptidrezeptorbasierten Radiotherapie (PRRT) mit 177Lu-DOTA-TATE, der molekular zielgerichteten Therapie mit Everolimus oder Sunitinib und der systemischen Chemotherapie mit Streptozotocin- oder Temozolomid-basierten Protokollen bzw. mit Platin/Etoposid stehen jeweils in verschiedenen Indikationen etablierte Therapieansätze zur Verfügung. Es besteht ein hoher „medical need“ für neue innovative Therapieansätze.ZielHier handelt es sich um ein Review des aktuellen Stellenwerts der Immuntherapie bei NEN des GEP-Systems und Karzinoiden der Lunge.ErgebnisseDie Immuntherapie mit Checkpointinhibitoren ist z. B. beim nichtkleinzelligen Lungenkarzinom (NSCLC), Melanom, hepatozellulären Karzinom und Merkel-Zell-Karzinom etabliert, in Kombination in der Erstlinientherapie auch beim kleinzelligen Lungenkarzinom (SCLC) zugelassen. Dagegen ist die Immuntherapie bei neuroendokrinen Tumoren (NET) bisher nicht etabliert und scheint bei niedrig proliferativen NET G1/G2 nicht bzw. wenig effektiv. Subgruppen, die von einer dualen Checkpointblockade mit mäßiger objektiver Responserate (ORR) von 17–44 % profitieren könnten, sind neuroendokrine Karzinome (NEC) des GEP-Systems, atypische Karzinoide der Lunge und aufgrund kleiner Subgruppenergebnisse eventuell auch höher proliferative NET G3 des GEP-Systems.