Details

Autor(en) / Beteiligte

• Pankuweit, Sabine
• Richter, Anette
• Ruppert, Volker
• Maisch, Bernhard

Titel

Kardiomyopathien und Myokardbiopsie im Spiegel der neuen Klassifikationen

Ist Teil von

• Herz, 2009-02, Vol.34 (1), p.55-62

Ort / Verlag

Munchen: Urban and Vogel

Erscheinungsjahr

2009

Link zum Volltext

Quelle

SpringerLink

Beschreibungen/Notizen

• Zusammenfassung Eine erste Klassifikation der Kardiomyopathien wurde 1980 durch die World Health Organization und die International Society and Federation of Cardiology (WHO/ISFC) erstellt. 1996 wurde sie um die Kategorien der spezifischen Kardiomyopathien inklusive der Myokarditis und der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie erweitert und beschrieb Kardiomyopathien als „Erkrankungen des Myokards mit kardialer Dysfunktion“, die die Phänotypen einer dilatativen (DCM), restriktiven (RCM), hypertrophen (HCM) und arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie (ARVC) unterscheidet. Zu den spezifischen Kardiomyopathien zählten seither Herzmuskelerkrankungen, die durch spezifische kardiale oder Systemerkrankungen wie myokardiale Entzündung (Myokarditis, inflammatorische Kardiomyopathie), Morbus Fabry, Amyloidose o.Ä. hervorgerufen werden. 1999 wurden im Rahmen eines Konsensustreffens der World Heart Federation die Kriterien der inflammatorischen Kardiomyopathie und der molekularen Differenzierung der Ätiologie (viral, bakteriell, autoimmun) definiert. Untersuchungen zu genetischen Ursachen von familiär gehäuft auftretenden Kardiomyopathien führten zu der Auffassung, dass eine Reihe von Kardiomyopathien die Konsequenz eines einzelnen Gendefekts (monogen) und damit angeboren ist. Als genomische/postgenomische Klassifikation der angeborenen Kardiomyopathien wurde vorgeschlagen, Erkrankungen des Zytoskeletts (DCM, ARVC), des Sarkomers (HCM, RCM) und der Ionenkanäle (Long- und Short-QT-Syndrom, Brugada-Syndrom, katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardien) zu unterscheiden. Anfang 2006 wurde dann eine Einteilung der Kardiomyopathien von der American Heart Association (AHA) publiziert, die der möglichen Dominanz genetischer Veränderungen als Ursache der Kardiomyopathien Rechnung tragen sollte. Diese Einteilung blieb nicht unwidersprochen. Die Arbeitsgruppe für Myo- und Perikarderkrankungen der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie überarbeitete die Klassifikation von 1995, die sich am klinischen Phänotyp orientiert hatte, mit dem Ziel, die Kardiomyopathien weiterhin bezüglich ihrer morphologischen und funktionellen Phänotypen einzuteilen und die unnötige Unterscheidung zwischen primären und sekundären Kardiomyopathien zu vermeiden. Kardiomyopathien werden in der neuen europäischen Klassifikation als myokardiale Erkrankungen bezeichnet, die einen strukturell oder funktionell veränderten Herzmuskel in Abwesenheit einer koronaren Herzerkrankung, eines Hochdrucks, einer Herzklappen- oder angeborenen Herzerkrankung aufweisen. Parallel dazu wurde im Jahr 2007 eine Empfehlung der AHA und des American College of Cardiology unter Beteiligung einer europäischen Vertretung zur Entnahme von Endomyokardbiopsien für die klinische Praxis veröffentlicht. Diese definiert insgesamt 14 klinische Szenarien, bei denen die Biopsieentnahme eine diagnostische, prognostische und therapeutische Relevanz hat, und versieht diese mit Evidenzgraden. Die Einteilung erfolgte bewusst aufgrund klinischer Symptome und Befunde, mit denen sich Patienten im klinischen Alltag vorstellen. Unter Zugrundelegung beider Klassifikationen der Kardiomyopathien zusammen mit der klinischen Empfehlung zur Durchführung von Endomyokardbiopsien besitzt der Kliniker nun einen auf Expertenmeinung und Studien beruhenden Behandlungsrahmen. Die Erfassung von Ätiologie und Pathophysiologie struktureller Herzmuskelerkrankungen durch Erhebung der Familienanamnese, die Durchführung genetischer Untersuchungen sowie immunhistochemische und molekularbiologische Untersuchungen der Endomyokardbiopsien sind damit in ein etabliertes diagnostischen Konzept eingebunden und ermöglichen eine in Studien und Register dokumentierte Therapie.