Details

Autor(en) / Beteiligte

• 井門, ひかる
• 加賀城, 真理
• 岩田, はるか
• 渡部, 竜助
• 太田, 雅明
• 松原, 裕子
• 檜垣, 高史
• 江口, 真理子

Titel

胎児期より観察し日齢0よりエベロリムスを使用した心横紋筋腫の1例

Ist Teil von

• 日本周産期・新生児医学会雑誌, 2020, Vol.56(1), pp.148-153

Ort / Verlag

一般社団法人 日本周産期・新生児医学会

Erscheinungsjahr

2020

Link zum Volltext

Quelle

EZB Electronic Journals Library

Beschreibungen/Notizen

• 小児の心臓腫瘍は非常に稀である．病型としては横紋筋腫が64％を占め最も頻度が高い．心横紋筋腫は無症状で自然退縮することも多いが，一方重度の心機能障害や流入路・流出路閉塞，不整脈を来たしうる．近年，mTOR阻害剤であるエベロリムスが有効とする報告が散見される．症例は在胎34週に胎児心臓超音波検査により左室流出路狭窄を合併した心横紋筋腫と診断された．期外収縮を頻発し突然死のリスクがあると考え，日齢0よりエベロリムスの使用を開始した．その結果，超音波検査上の腫瘍断面積は投与前で最大3.0cm2だったが日齢14には1.4cm2まで縮小した．腫瘍の縮小に伴い心室性期外収縮も消失し，循環不全を来さず良好な経過を得た．日齢32にエベロリムスを中止後，心臓腫瘍はわずかに増大したが左室流出路狭窄は来たさず経過した．出生前からの慎重な経過観察と準備により，早期の治療介入が可能であった．