Details

Autor(en) / Beteiligte

• Matić, Toni
• Šalek, Zrinko
• Vrhovac, Radovan
• Duraković, Nadira
• Lasan-Trčić, Ružica
• Bašić-Kinda, Sandra
• Dujmović, Dino
• Bilić, Ernest

Titel

TRANSPLANTACIJA KRVOTVORNIH MATIČNIH STANICA U DJETETA S FANCONIJEVOM ANEMIJOM – PRIKAZ BOLESNIKA

Ist Teil von

• Liječnički vjesnik, 2018-06, Vol.140 (3-4)

Ort / Verlag

Hrvatski liječnički zbor

Erscheinungsjahr

2018

Link zum Volltext

Quelle

Free E-Journal (出版社公開部分のみ）

Beschreibungen/Notizen

• Fanconijeva anemija (FA) rijetka je nasljedna bolest karakterizirana kongenitalnim anomalijama, progresivnim poremećajem funkcije koštane srži i predispozicijom za razvoj hematoloških i nehematoloških malignih boles-ti. Poremećaj funkcije koštane srži inicijalno se očituje trombocitopenijom, makrocitozom eritrocita, a zatim granulocitopenijom i anemijom. Alogena transplantacija krvotvornih matičnih stanica (TKMS) jedina je tera-pijska opcija koja pruža konačno izlječenje hematoloških poremećaja u oboljelih od FA. Prikazujemo dječaka s Fanconijevom anemijom, koja se klinički prezentirala pancitopenijom u dobi od 5 godina. Kod dječaka je prvi put u našoj domovini učinjen alogeni TKMS u djeteta oboljelog od FA. Radilo se o nesrodnom davatelju košta-ne srži, a kao režim kondicioniranja primijenjen je protokol GEFA03, koji uključuje fludarabin, busulfan i ciklofosfamid uz prevenciju reakcije presatka protiv primatelja alemtuzumabom, ciklosporinom i mikofenolat mofetilom.