Details

Autor(en) / Beteiligte

• Samouco, Gonçalo
• Fonseca, Marta
• Batista Correia, Joana
• Santos-Ferreira, Cátia
• Marques-Alves, Patrícia
• Baptista, Rui
• Castro, Graça
• Gonçalves, Lino

Titel

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: A 10-year analysis from a Portuguese referral center

Ist Teil von

• Revista portuguesa de cardiologia, 2022-09, Vol.41 (9), p.741-748

Ort / Verlag

Elsevier España, S.L.U

Erscheinungsjahr

2022

Quelle

Alma/SFX Local Collection

Beschreibungen/Notizen

• Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a progressive, but potentially curable, form of pulmonary hypertension. Pulmonary endarterectomy (PEA) is a complex surgery that frequently achieves hemodynamic normalization and symptom resolution, although not all patients are suitable for the procedure. We aimed to assess long-term outcomes of CTEPH, namely all-cause mortality and hospital admission for decompensated heart failure, according to treatment modalities in patients who underwent PEA or non-surgical therapy. A 10-year retrospective study of patients with CTEPH at a referral center was conducted. Forty-five patients were included and median follow-up time was 57 (IQR 24-93) months. Survival analysis was performed and a multivariate Cox regression model was used to identify independent predictors of outcomes. Patients were mostly female (59%) and mean age was 63±16 years. Two-thirds were severely symptomatic at diagnosis, with 62.2% of patients presenting in WHO functional class (WHO FC) III or IV. One-, two- and three-year survival was 93.3%, 82.4% and 75.9%, respectively. Serum BNP (HR 1.003; 95% CI: 1.001-1.005; p=0.003) and creatinine (HR 12.092; 95% CI: 1.121-130.390; p=0.040) were predictors of death. Mortality was numerically lower in those who underwent PEA (p=0.135). PEA was associated with decreased risk of the combined endpoint of all-cause mortality and hospital admission for decompensated heart failure (HR 0.198; 95% CI: 0.040-0.982; p=0.047), as were lower serum BNP (HR 1.003; 95% CI: 1.001-1.005; p=0.008) and mPAP (HR 1.073; 95% CI: 1.022-1.128; p=0.005) at diagnosis. Most patients who underwent PEA presented improved WHO FC (92.9%) and post-surgical residual pulmonary hypertension was identified in only 21.4%. PEA provided a better overall prognosis than non-surgical therapy, improving symptoms and frequently achieving hemodynamic normalization, with a numerical trend for lower mortality. Higher serum BNP, creatinine and mPAP at diagnosis were independently associated with worse outcomes. A hipertensão pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) é uma forma progressiva, mas potencialmente curável, de hipertensão pulmonar. A endarterectomia pulmonar (EAP) é uma cirurgia complexa que frequentemente alcança a normalização hemodinâmica e resolução sintomática, embora nem todos os doentes sejam candidatos ao procedimento. O objetivo foi avaliar o prognóstico dos doentes com HPTEC submetidos a EAP ou a terapêutica não cirúrgica. Estudo retrospetivo dos doentes com HPTEC num centro de referência durante 10 anos. O tempo mediano de seguimento foi 57 (IQR 24-93) meses. Foi realizada análise de sobrevivência e utilizado um modelo de regressão de Cox para identificar preditores independentes de prognóstico. Foram incluídos 45 doentes, maioritariamente mulheres (59%), com 63±16 anos. Ao diagnóstico, 62,2% dos doentes encontravam-se nas classes III ou IV da OMS. A sobrevivência a 1, 2 e 3 anos foi 93,3%, 82,4% e 75,9%, respetivamente. O BNP (HR 1,003;95%CI[1,001-1,005]; p=0,003) e a creatinina (HR 12,092;95%CI[1,121-130,390]; p=0,040) foram preditores de mortalidade. A mortalidade foi numericamente inferior no grupo da EAP (p=0,135). A EAP associou-se a menor risco de ocorrência do endpoint combinado de mortalidade e admissão hospitalar por insuficiência cardíaca descompensada (HR 0,198;95%CI[0,040-0,982]; p=0,047), tal como menores valores de BNP (HR 1,003;95%CI[1,001-1,005]; p=0,008) e pressão arterial pulmonar média (HR 1,073;95%CI [1,022-1,128]; p=0,005). A maioria dos doentes operados apresentou melhoria da classe funcional (92,9%) e hipertensão pulmonar residual foi identificada em apenas 21,4%. A EAP providenciou melhor prognóstico que a terapêutica não cirúrgica, associando-se a melhoria sintomática e frequente normalização hemodinâmica, com tendência numérica para menor mortalidade.