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•Highly suspicious pelvic mass may require preoperative biopsy for diagnosis.•Neoadjuvant imatinib lowers EGIST tumor burden in extensive disease preoperatively.•EGIST resection aims at complete surgical resection and negative margins.•This case was managed with complete surgical resection and adjuvant imatinib.•Prognostic factors in EGIST are size, mitosis, location and genetic mutations.