Details

Autor(en) / Beteiligte

• Eton, Emily A.
• Abrams, Gary
• Kahn, Naheed W.
• Fahim, Abigail T.

Titel

Autoimmun-Retinopathie im Zusammenhang mit monoklonaler Gammopathie unklarer Signifikanz: ein Fallbericht

Ist Teil von

• Kompass Ophthalmologie, 2020, Vol.6 (3), p.155-160

Erscheinungsjahr

2020

Quelle

Alma/SFX Local Collection

Beschreibungen/Notizen

• Hintergrund: Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) ist eine Plasmazelldyskrasie und Vorstufe des Multiplen Myeloms. Okuläre Manifestationen sind bekannt, bislang wurde jedoch noch kein Zusammenhang mit einer Autoimmun-Retinopathie nachgewiesen. Fallvorstellung: Eine 57-jährige Frau stellte sich mit seit einem Jahr bestehendem progressiven, beidseitigen, peripheren Verlust des Sehvermögens, Photopsien und Nachtblindheit vor. Die Augenhintergrunduntersuchung und umfassende ergänzende Tests legten den Verdacht einer hereditären oder einer Autoimmun-Retinopathie nahe. Man stellte bei der Patientin antiretinale Antikörper gegen Carboanhydrase II- und Enolase-Proteine bei einem negativen Gen-Panel für Netzhautdystrophie fest. Die Untersuchung auf Malignität war negativ, aber bei der Patientin wurde MGUS, eine prämaligne Erkrankung, diagnostiziert. Die Patientin wurde mit Immunsuppressiva behandelt, wobei sie im Hinblick auf ihre Symptomatik und die augenmedizinischen Untersuchungen am deutlichsten auf Rituximab ansprach. Schlussfolgerung: MGUS sollte bei Patienten ohne andere autoimmune oder maligne Krankheitsprozesse als potenziell ätiologisch für eine Autoimmun-Retinopathie in Betracht gezogen werden. Eine Behandlung mit Immunsuppressiva kann bei der Begrenzung der Krankheitsprogression von Nutzen sein, und Rituximab erweist sich bei Patienten mit Retinopathie, die auf andere Wirkstoffe nicht ansprechen, als wirksam.