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Objetivos Nuestros objetivos han sido determinar aspectos epidemiológicos, formas clínicas y analíticas de los pacientes con síndrome hemolítico-urémico (SHU) tratados en nuestros centros, así como describir las complicaciones renales y extrarrenales, el tipo de tratamiento requerido y relacionar nuestros casos con la bibliografía actual. Métodos Efectuamos una revisión retrospectiva de la historia clínica, analítica y estudios de diagnóstico por imagen de los pacientes con diagnóstico de SHU, atendidos desde enero de 1974 hasta agosto de 2007, es decir, durante los últimos 33 años. Resultados Un total de 58 pacientes fueron incluidos en nuestro estudio, con una edad media de 2 años y 11 meses; de ellos, estaban ingresados en verano 34 niños. Destaca la presencia de hipocomplementemia familiar en un caso. Con SHU típico (diarrea positivo [D+]) aparecieron 48 casos en los que se aislaron Salmonella enteritidis y Escherichia coli 0157:H7. Con SHU atípico (diarrea negativo [D–]) se contabilizaron 7 casos, y entre las causas destacaban procesos respiratorios de etiología estreptocócica. El recuento plaquetario fue normal en un caso. De los procedimientos empleados cabe destacar que se realizó biopsia renal en 18 pacientes y diálisis peritoneal en 25 casos. Entre las complicaciones se encontraron: en el grupo D+, un caso de necrosis cortical que requirió trasplante renal y en el grupo D–, un paciente con SHU familiar, hipocomplementemia e hipertensión arterial maligna. Conclusiones Hemos llegado a las siguientes conclusiones: a) la enfermedad presenta una baja incidencia en nuestro medio; b) se ha detectado un caso con plaquetas normales; c) un paciente presentó SHU familiar recurrente con hipocomplementemia e hipertensión arterial grave, y d) indicadores como la leucocitosis, la oligoanuria o la hipocomplementemia no influyeron en el curso de la enfermedad.