Details

Autor(en) / Beteiligte

• Aubignat, M.
• Zouitina, Y.
• Krystkowiak, P.
• Tir, M.
• Andriuta, D.

Titel

Céphalées et hypothermies périodiques spontanées (syndrome de Shapiro) au cours de la maladie de Parkinson

Ist Teil von

• La revue de medecine interne, 2020-12, Vol.41, p.A215-A216

Ort / Verlag

Elsevier Masson SAS

Erscheinungsjahr

2020

Quelle

Elsevier ScienceDirect Journals

Beschreibungen/Notizen

• L’hypothermie périodique spontanée (HPS) encore dénommée syndrome de Shapiro est une pathologie rare (moins de 60 cas décrits) caractérisée par des accès d’hypothermie associés ou non à une hypersudation sans facteur déclenchant retrouvé. Décrit pour la première fois en 1969 par William Shapiro [1], le syndrome de Shapiro au sens strict est caractérisé par la triade : hypothermie, hypersudation et agénésie du corps calleux (ACC). Cependant depuis sa description, des cas avec une clinique similaire sans ACC ont été décrits parfois associés à des pathologies neurologiques diverses (sclérose en plaque, tumeurs cérébrales, encéphalites auto-immunes, hémorragies méningées…). À l’inverse, la maladie de Parkinson (MP) est une pathologie neurologique fréquente. Bien connue pour ses signes moteurs (tremblement de repos, akinésie, rigidité extrapyramidale), la maladie présente également des signes non moteurs (SNM) (dépression, hypersudation, hypersalivation, signes dysautonomiques…) présents dès le diagnostic dans 60 à 97 % des cas [2]. Tout comme les signes moteurs, les SNM peuvent fluctuer dans le temps. Nous rapportons le cas d’une femme de 76 ans (43kg, 1,62m) aux antécédents de MP depuis l’âge de 59 ans, HTA, fibrillation auriculaire et AVC de l’artère choroïdienne antérieur gauche à l’âge de 68 ans initialement adressée pour céphalées progressives et hypothermie à 33,2°C. Le traitement médical comportait amlodipine 5mg, perindopril 8mg, fluindione 10mg et 1300mg d’équivalant dopa sous forme de levodopa/carbidopa/entacapone. L’hémodynamique était stable, la patiente confuse, pale et en sueurs. L’IRM cérébrale retrouvait une leucopathie vasculaire importante sans autres anomalies. L’EEG un tracé ralenti de manière diffuse sans grapho-éléments. L’ECG était normal, notamment sans onde J d’Obson. Les différents examens biologiques (ionogramme, fonction rénale, fonction hépatique, NFS, CRP, TSH, hémocultures, sérologies, anticorps anti-TPO…) étaient normaux. La ponction lombaire également. Par ailleurs, aucun facteur environnemental d’hypothermie n’était noté. L’évolution fut spontanément favorable en quelques heures avec simplement une amnésie partielle de l’épisode. La patiente fut ré-hospitalisée 3 fois en 2 mois pour des épisodes similaires de céphalées avec hypothermie jusque 33°C, confusion et hypersudation. À chaque hospitalisation les examens paracliniques revenaient normaux et l’évolution était favorable en quelques heures. Un bilan hormonal élargi (cortisol de 8h, LH, FSH, ACTH, IGF1 et prolactine) et des PCR Whipple dans le sang, la salive, les selles et le LCR étaient également normaux. Devant la récidive d’épisodes similaires, la patiente fut une nouvelle fois hospitalisée. Durant cette hospitalisation 4 épisodes identiques furent notés avec à chaque fois une hémodynamique stable et une température allant de 32,5 à 34°C. L’évolutions était à chaque fois favorable en quelque heures. Durant ces épisodes on ne retrouvait pas d’arguments pour des fluctuations motrices de la MP. Dans l’hypothèse de fluctuations non motrices de la MP, une mesure ambulatoire de la pression artérielle sur 48heures, une scintigraphie au MIBIG et de multiples tests d’hypotension orthostatiques sont revenus normaux. Dans l’hypothèse d’une HPS associée à la MP, un traitement par clonidine 0,15mg matin et soir fut initié. Suite à l’initiation de ce traitement la patiente n’a quasiment plus présenté d’épisodes d’hypothermie sur un suivi de plus de 2 ans. La physiopathologie de l’HPS est peu connue, elle pourrait être secondaire à des anomalies hypothalamiques non visibles sur l’IRM cérébrale [1]. Certains auteurs évoquent une dérégulation de neurotransmetteurs comme la dopamine, la sérotonine, la noradrénaline ou la mélatonine. D’autres évoquent une origine épileptique diencéphalique. Dans notre cas la question se pose de la présence d’anomalies hypothalamiques induites par des dépôts d’alpha synucléine secondaire à la MP. L’efficacité remarquable de la clonidine est rapportée dans quelque cas d’HPS. Les céphalées accompagneraient environ 5,8 % des cas d’HPS. L’hypothermie est une condition relativement rare au cours de la MP. À notre connaissance seul un cas d’HPS a été rapporté au cours de la MP à ce jour [3]. Nous rapportons le deuxième cas d’HPS au cours d’une MP et l’efficacité remarquable de la clonidine. Ces symptômes pourraient être considérés comme un type rare de fluctuations non motrices de la maladie.