Details

Autor(en) / Beteiligte

• Delplanque, M.
• Gatfosse, M.
• Ait-Oufella, H.
• Mercier, O.
• Savale, L.
• Fain, O.
• Mekinian, A.

Titel

Transplantation bipulmonaire pour une atteinte pulmonaire interstitielle grave au cours d’un syndrome des antisynthétases

Ist Teil von

• La revue de medecine interne, 2018-06, Vol.39, p.A234-A235

Ort / Verlag

Elsevier Masson SAS

Erscheinungsjahr

2018

Link zum Volltext

Quelle

Elsevier ScienceDirect Journals Complete

Beschreibungen/Notizen

• L’atteinte pulmonaire interstitielle constitue un enjeu majeur dans la prise en charge du syndrome des anti-synthétases par sa prévalence dans cette maladie et sa gravité. Nous rapportons le cas d’une greffe bi-pulmonaire dans le cadre d’un syndrome anti-synthétase compliqué d’une pneumopathie interstitielle diffuse réfractaire. Une patiente congolaise de 33 ans infectée par le VIH et bien controlée depuis 10 ans sous embricitabine, ténofovir et valtegravir était suivie pour un syndrome anti-synthétase avec une atteinte musculaire, articulaire et pulmonaire interstitielle associées à des anticorps anti-Jo1 et anti-SSA. L’évolution était marquée par une aggravation de l’atteinte pulmonaire malgré des traitements successifs associant une corticothérapie avec de l’azathioprine, du rituximab, du mycophénolate mofétil, du cyclophosphamide et enfin du tocilizumab et des immunoglobulines intraveineuses. En août 2016, apparaissait une dyspnée NYHA IV oxygénodépendante avec une CVF à 58 % et une DLCO à 12 %. Le cathétérisme cardiaque droit retrouvait un index cardiaque à 2,59L/min/m2, une pression auriculaire droite à 17mmHg, une PCp à 6mmHg et une pression artérielle pulmonaire moyenne à 60mm Hg. En septembre 2016, elle était hospitalisée pour un tableau d’insuffisance cardiaque droite et respiratoire secondaire à son atteinte pulmonaire interstitielle sévère. En raison de la mise en jeu immédiate du pronostic vital, l’indication à une transplantation bi-pulmonaire était retenue et les suites furent principalement marquées par des complications infectieuses (bactériémie à Staphylococcus aureus, pneumonie acquise sous ventilation mécanique), une thrombose de la veine jugulaire et un rejet pulmonaire aigu contrôlé par des échanges plasmatiques et des immunoglobulines intraveineuses. Enfin, un an après la transplantation, on notait la récupération complète de la fonction pulmonaire, une fraction d’éjection ventriculaire gauche à 62 % et un contrôle du syndrome des anti-synthétases sous-corticoïdes, tacrolimus et mycophénolate mofénil. La transplantation pulmonaire dans le cadre de maladies auto-immunes systémiques reste controversée en raison de la rareté des données disponibles mais fait partie des indications retenues par les sociétés internationales. Quelques cas de transplantations pulmonaires chez des patients atteints du syndrome des anti-synthétases ont été rapportés mais il n’existe pas de données concernant le devenir de ces patients. Dans le cadre d’autres myosites inflammatoires, la transplantation est également peu documentée : 2 échecs dans une cohorte de 81 patients atteints de polymyosite/dermatomyosite et un succès dans le cadre d’une dermatomyosite [1,2]. Dans la sclérodermie systémique, la cohorte multicentrique française a signalé des résultats encourageants à long terme après transplantation pulmonaire malgré une mortalité postopératoire accrue [3]. Le succès de cette greffe pulmonaire dans le cas d’un syndrome anti-synthétase avec atteinte pulmonaire engageant le pronostic vital suggère qu’une telle stratégie pourrait être une alternative en cas de maladie pulmonaire progressive sévère résistante aux traitements conventionnels.