Details

Autor(en) / Beteiligte

• Kouchit, Y.
• Bouhlel, L.
• Morand, L.
• Courdurié, A.
• Ouahmi, H.
• Queyrel, V.
• Fuzibet, J.G.
• Sanfiorenzo, C.
• Martis, N.

Titel

Syndrome de Sjögren primitif… à MPO-ANCA : pas qu’un syndrome sec

Ist Teil von

• La revue de medecine interne, 2017-12, Vol.38, p.A189-A190

Ort / Verlag

Elsevier SAS

Erscheinungsjahr

2017

Quelle

Alma/SFX Local Collection

Beschreibungen/Notizen

• La positivité des anticorps antineutrophile cytoplasmatique (ANCA) est un phénomène rare dans les syndromes des Sjögren primitifs (SSp) et est associée à des manifestations systémiques extra-glandulaires. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une forme pneumo-rénale non vascularitique de pSS à myéloperoxydase-ANCA (MPO-ANCA). Une patiente de 74 ans, aux antécédents de néphropathie tubulo-interstitielle, a été prise en charge pour une dyspnée chronique cotée mMRC 3, s’accompagnant d’une toux sèche. Elle évoquait des arthralgies d’horaire inflammatoire et des dysesthésies en distalité de membre inférieur. L’examen clinique montrait des crépitants secs aux bases, une hypertrophie bilatérale des glandes lacrymales, et une éruption érythémateuse nodulaire transitoire. L’examen neurologique était normal. L’anamnèse précisait un syndrome sec oculo-buccal, secondairement objectivé par un test de Schirmer et de mesure de débit salivaire. Un scanner thoracique identifiait une fibrose interstitielle diffuse avec un pattern de pneumopathie interstitielle commune limitée. Sur le plan biologique, on trouvait un discret syndrome inflammatoire (CRP à 9,3mg/L), une hypergammaglobulinémie polyclonale et une clairance de la créatinine à 57mL/mn avec une hématurie microscopique. Le profil de l’insuffisance rénale était non glomérulaire avec une protéinurie des 24h à 0,08g/L n’amenant pas à considérer une biopsie rénale. Le bilan immunologique montrait une positivité des MPO-ANCA (taux de 61 UA/mL) avec des facteurs antinucléaires négatifs. Un trouble ventilatoire restrictif mineur sans trouble de la diffusion du monoxyde de carbone était identifié. L’électromyogramme des membres était normal. L’étude anatomopathologique de biopsie de peau concluait à une périvasculite lymphocytaire pouvant s’intégrer dans une connectivite de type lupus. La biopsie de glandes salivaires accessoires décrivait une sialadénite de grade 3 de Chisholm et Mason. L’analyse du liquide de lavage broncho-alvéolaire rendait une formule lymphocytaire sans argument pour une hémorragie intra-alvéolaire. Les critères de classification ACR/EULAR 2016 pour un SSp étaient vérifiés. Les atteintes pulmonaire et rénale étaient intégrées à la connectivite. On ne retenait pas d’argument pour une vascularite à ANCA (VAA) en l’absence de critère clinique spécifique. Il est estimé que moins de 10 % des cas SSp s’accompagne d’une positivité des ANCA [1]. Ces derniers sont classiquement de spécificité anti-MPO et semblent annoncer le caractère systémique et extra-glandulaire de la maladie [1–3]. Les atteintes extra-glandulaires les plus fréquentes sont pulmonaires, articulaires et un phénomène de Raynaud [3]. De plus, près de la moitié des cas d’atteinte rénale présente des caractéristiques histologiques typiques de glomérulonéphropathie de VAA [2]. L’atteinte tubulo-interstitielle, volontiers constatée dans les SSp, est difficile à distinguer des lésions rénales débutantes de VAA. Aucun cas n’avait recours à un support par hémodialyse au diagnostic. Dans notre cas, la ponction-biopsie rénale n’avait pas été retenue en l’absence de protéinurie et la stabilité de la fonction rénale. Dans les quelques séries, la VAA succédait systématiquement à l’installation des manifestations systémiques de SSp associé aux ANCA [2]. L’évolution de la maladie sous traitement immunosuppresseur est généralement favorable. Notre patiente a reçu une corticothérapie à 0,5mg/kg/j de prednisone permettant l’amélioration de la symptomatologie respiratoire et de la spirométrie, et la régression des arthralgies. Le SSp associé aux ANCA est rare et s’accompagne de manifestations systémiques extra-glandulaires qui précédent l’installation de VAA. Il relève d’une surveillance étroite tant sur le plan clinique que biologique du fait du risque d’évolution.