Details

Autor(en) / Beteiligte

• Delongchamps, N.B.
• Vieillefond, A.
• Peyromaure, M.
• Saighi, D.
• Conquy, S.
• Debré, B.
• Zerbib, M.

Titel

Tumeurs rénales hybrides : à propos de deux patients

Ist Teil von

• Progrès en urologie (Paris), 2010-12, Vol.20 (13), p.1223-1226

Ort / Verlag

Paris: Elsevier Masson SAS

Erscheinungsjahr

2010

Quelle

Access via ScienceDirect (Elsevier)

Beschreibungen/Notizen

• Rappeler la coexistence possible chez un même patient de tumeurs rénales à type d’oncocytome, de carcinome chromophobe et de tumeur hybride « oncocytome-chromophobe » (TH). Résumer les données récentes de la littérature sur la tumorigenèse supposée de ces tumeurs et leur association au syndrome de Birt-Hogg-Dubé (BHD). Deux cas cliniques ont été décrits à partir de l’étude des dossiers médicaux. Une revue de la littérature médicale récente a été réalisée en effectuant une recherche ciblée sur la base de données du National Center for Biotechnology Information (NCBI). Il s’agissait de deux patients ayant de multiples tumeurs du rein, de petite taille, et traitées par tumorectomie. Histologiquement, ces tumeurs avaient les caractéristiques morphologiques de TH. Un syndrome de BHD a été supposé chez ces deux patients mais non documenté. Il existe histologiquement un spectre tumoral allant de l’oncocytome au carcinome chromophobe, avec des formes intermédiaires hybrides. Les TH n’ayant pas de spécificité anatomoclinique, il paraît prudent de les considérer comme des carcinomes chromophobes. En cas de TH, une enquête génétique familiale à la recherche d’un BHD peut être proposée pour permettre la surveillance et le traitement précoce des lésions. Renal hybrid tumors (HT) are characterized by the association of both oncocytes- and chromophobe-cells within the same tumor. They have been reported in patients with Birt-Hogg-Dube (BHD) syndrome. The aim of this report was to describe two cases of HT and summarize recent literature. Case study was summarized from the patient's medical chart. Review of literature was performed using the National Center for Biotechnology Information (NCBI) database. Two patients were diagnosed with multiple but small tumors of the kidney, and were treated with partial nephrectomy. Pathological analysis of these tumors showed oncocytoma-like and chromophobe-like cells intermixed in the same stroma. HT may constitute a spectrum of tumors between renal oncocytoma and chromophobe renal cell carcinoma. From a pragmatic management perspective, it would be appropriate to consider such tumors as chromophobe carcinoma. In case of HT, a genetic study for BHD syndrome can be proposed to family relatives.