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Resumen El carcinoma sarcomatoide de intestino delgado es un tumor extremadamente raro cuyas manifestaciones clínicas son insidiosas e inespecíficas, las cuales abarcan desde tumor abdominal difuso, hasta hemorragia gastrointestinal u obstrucción intestinal. Estos datos explican el retraso importante del diagnóstico definitivo, la poca eficacia del tratamiento y el pronóstico reservado. Hasta el momento existen solamente 20 casos publicados. En el presente trabajo se presenta un caso de carcinoma sarcomatoide con localización yeyunal, y se subrayan las peculiaridades clínico-patológicas, a la vez que se discute una asociación hipotética con la enfermedad autoinmunitaria el síndrome de Sjögren.