Details

Autor(en) / Beteiligte

• Kenis, Y.
• Koulischer, L.

Titel

Etude clinique et cytogénétique de 21 patients atteints de leucémie myéloïde chronique

Ist Teil von

• European journal of cancer, 1967-06, Vol.3 (2), p.83,IN1,87-86,IN4,93

Ort / Verlag

Elsevier Ltd

Erscheinungsjahr

1967

Link zum Volltext

Quelle

Elsevier Journal Backfiles on ScienceDirect (DFG Nationallizenzen)

Beschreibungen/Notizen

• 1. 1. Les auteurs ont établi le caryotype de 18 malades adultes atteints de leucémie myéloïde chronique (LMC). Trente-et-une analyses cytogénétiques ont été pratiquées. Le chromosome de Philadelphie a été observé dans tous les cas (dans 12 à 100% des mitoses, moyenne 69%), aussi bien lors de la phase chronique que lors de la phase aiguë. Le nombre modal était de 46 chromosomes chez les 13 patients en phase chronique, et chez 6 patients en phase aiguë. Une aneuploïdie était présente, lors de la transformation myéloblastique, chez 2 malades. Un troisième malade avait un nombre modal de 49, quelques semaines avant le décès, sans qu'il y ait de transformation myéloblastique. Ce patient avait une anémie hémolytique et une thrombocytopénie intense. 2. 2. Un cas de LMC chez une enfant de 12 ans montrait la présence de 2 chromosomes de Philadelphie dans la majorité des mitoses de la moelle osseuse. 3. 3. Un cas de leucémie à polynucléaires neutrophiles avait un caryotype semblable à celui de la LMC, c'est-à-dire avec, comme seule anomalie, la présence du Ph 1 . 4. 4. Dans un cas, avec des caractéristiques cliniques et hématologiques semblables à celles de la métaplasie myéloïde (anémie, leucocytose modérée, thrombocytémie, évolution de 8 années sans traitement), le chromosome Ph 1 était présent dans 12% des mitoses. 5. 5. La détermination semi-quantitative de la phosphatase alcaline dans les granulocytes, selon la méthode de Kaplow, a été pratiquée chez tous les malades, en même temps que l'analyse cytogénétique. Elle était très abaissée chez tous les malades atteints de LMC typique, en phase chronique. Elle était un peu plus élevée, mais encore inférieure à la normale, chez deux malades en rémission. Elle était normale ou élevée chez 3 malades en transformation myéloblastique. Dans un de ces cas, on notait la présence de 2 chromosomes Ph 1 dans la majorité des cellules. La phosphatase alcaline dans les granulocytes était aussi très supérieure à la normale dans le cas de LMC de l'enfant, ou 2 chromosomes Ph 1 étaient également présents. Elle était augmentée dans le cas de leucémie à polynucléaires et elle était presque nulle dans le cas ressemblant à une métaplasie myéloïde. 1. 1. Thirty-one cytogenic studies were performed on 18 patients with chronic myelogenous leukaemia (CML). The Ph 1 chromosome was found in each case (in 12–100% of the mitoses, mean 69%) in the chronic phase as well as during the acute transformation. The modal number of chromosomes was 46 for the 13 patients in chronic phase and for 6 patients during the myeloblastic crisis. Aneuploidy was present in 2 cases in the blastic phase. In another patient, the modal number was 49, a few weeks before death, without acute myeloblastic crisis. The patient had secondary haemolytic anaemia and severe thrombocytopenia. 2. 2. In a 12-year-old girl with CML, there were 2 Ph 1 chromosomes in 85% of the mitoses. 3. 3. In one case of chronic neutrophilic leukaemia, there was a karyotype with a modal number of 46 chromosomes and the Ph 1 chromosomes was present in 31% of the mitoses. 4. 4. In one case with the clinical and haematological characteristics of agnogenic myeloid metaplasia (anaemia, mild leukocytosis, thrombocythemia, survival of 8 years without treatment), the Ph 1 chromosome was found in 18% of the mitoses. 5. 5. The leukocyte alkaline phosphatase (LAP) activity was studied by the method of Kaplow in all cases. It was low in all the patients with typical CML in the chronic phase. It was slightly higher, but still below the median, in 2 patients in complete remission. It was normal or high in three cases during the acute blastic crisis. In one of these, 2 Ph 1 chromosomes were present in the majority of the mitoses. In addition the LAP was high in the case of CML in a girl who also showed 2 Ph 1 chromosomes. The LAP score was extremely high in the case of chronic neutrophilic leukaemia. 1. 1. Die Karyotypen von 18 erwachsenen Kranken mit chronischer myeloischer Leukämie (CML) wurden untersucht und 31 cytogenetische Analysen wurden durchgeführt. Das Chromosom von Philadelphia (Ph 1 ) wurde in allen Fällen (in 12 bis 100% der Mitosen, also durchnittlich in 69%) sowohl während der chronischen als auch während der akuten Phase gefunden. Die modale Anzahl der Chromosomen beträgt 46 bei den 13 Patienten, die sich in der chronischen Phase befanden, und bei 6 Patienten in der akuten Phase ihrer Krankheit. In 2 Kranken wurde eine Aneuploidie während der myeloblastischen Umwandlung festgestellt. In einem dritten Kranken ohne myeloblastische Unwandlung beträgt die modale Anzahl der Chromosomen einigen Wochen vor dem Tod 49. In diesem Patient lagen gleichzeitig eine hämolytische Anämie und eine übermässige Thrombocytopenie vor. 2. 2. Die CML wurde bei einem 12-jährigen Kind durch die Anwesenheit zweier Ph 1 Chromosomen in der Mehrheit der Mitosen des Knochenmarks charakterisiert. 3. 3. Der Karyotyp eines Falles von chronischen Leukämie mit reifen neutrophilen Granulocyten glich dem der CML: das Ph 1− Chromosom war die einzige Anomalie. 4. 4. In einem Fall mit klinischen und hämatologischen Zeichen einer myeloischen Metaplasie (Anämie, mässige Leukocytose, Thrombocytopenie, Bestehen der Krankheit seit 8 Jahren ohne Behandlung) war das Ph 1− Chromosom in 12% der Mistosen anwesend. 5. 5. Die alkalische Phosphatase der Granulocyten wurde nach Kaplows Methode in allen Kranken halbquantitativ festgestellt; zu derselben Zeit wurden diese Patienten cytogenetisch geprüft. Während der chronischen Phase der Krankheit war die alkalische Phosphatase in den Granulocyten sehr gering, in allen Kranken mit typischer CML. Sie war ein wenig höher, jedoch unter dem normalen Wert, in den Kranken in Remission. Sie war normal oder hoch in 3 Kranken während der myeloischen Unwandlung. In einem dieser Fälle wurden 2 Ph 1− Chromosomen in der Mehrheit der Zellen gefunden. Die alkalische Phosphatase in den Granulocyten übertraf der Normale in der CML des Kindes mit 2 Ph 1− Choromosomen. Auch in der Leukämie mit reifen neutrophilen Granulocyten war sie erhöht. In dem Fall, der einer myeloische Metaplasie glich, war sie fast Null.