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Zusammenfassung
Das Dravet-Syndrom beschreibt eine seltene, im ersten Lebensjahr beginnende und meist therapieschwierig verlaufende Epilepsieform des Kindesalters. Ursächlich sind bei ca. 80 % der Erkrankten Veränderungen des
SCN1A
-Gens, das für eine Untereinheit eines spannungsabhängigen Natriumkanals kodiert. Der Epilepsieverlauf erfordert meist eine medikamentöse Polytherapie, die eine differenzierte Therapiesteuerung in Bezug auf Wirksamkeit und Nebenwirkungen erfordert. Neben der Dauertherapie ist die Festlegung eines Notfallregimes aufgrund des häufigen Auftretens prolongierter Anfälle und epileptischer Status erforderlich. Komorbiditäten, psychosoziale Belastungen und sozialmedizinische Probleme sollten gleichfalls betrachtet und behandelt werden.