Details

Autor(en) / Beteiligte

• Prasse, A.
• Bonella, F.
• Müller-Ladner, U.
• Witte, T.
• Hunzelmann, N.
• Distler, J.

Titel

Therapie der systemischen Sklerose-assoziierten interstitiellen Lungenerkrankung

Ist Teil von

• Zeitschrift für Rheumatologie, 2020-04, Vol.79 (3), p.294-303

Ort / Verlag

Heidelberg: Springer Medizin

Erscheinungsjahr

2020

Quelle

Alma/SFX Local Collection

Beschreibungen/Notizen

• Zusammenfassung Hintergrund Die systemische Sklerose (SSc) ist eine fibrosierende Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Neben der Hautfibrose zählt eine Beteiligung der Lunge, insbesondere in Form einer interstitiellen Lungenerkrankung (ILD), zu den häufigsten und schwersten Organmanifestationen der SSc. Die Krankheit geht insbesondere bei progressiver ILD mit einer erheblichen Morbidität und Mortalität einher. In den letzten 5 Jahren wurden in zahlreichen klinischen Studien neue Behandlungskonzepte für die SSc-ILD untersucht. Material und Methoden Im Rahmen dieses Reviews erfolgte eine Literaturrecherche mittels PubMed, die sich auf die relevantesten Beiträge der bis Ende 2018 veröffentlichten medizinischen Literatur mit den Schlagwörtern „SSc“ und „Treatment“ konzentrierte. Ergebnisse Die Therapie der SSc-ILD hat sich in den letzten Jahren aufgrund der Ergebnisse zahlreicher klinischer Studien gewandelt. Die aktualisierten Leitlinien der Europäischen Rheumatologengesellschaft (EULAR) empfehlen den Einsatz von Cyclophosphamid oder einer hämatopoetischen Stammzelltransplantation. Daten zur positiven Beeinflussung der SSc-ILD liegen auch für Mycophenolat, Tocilizumab und Anabasum vor. Aufgrund der pathophysiologischen Gemeinsamkeiten zur idiopathischen Lungenfibrose wird derzeit der Einsatz der antifibrotischen Wirkstoffe Nintedanib und Pirfenidon in randomisierten, multizentrischen klinischen Studien getestet und könnte eine zusätzliche, vielversprechende Therapiestrategie sein. Schlussfolgerung Innovative therapeutische Perspektiven für die SSc-ILD sind durch Erfolg versprechende Ansätze aktueller Arzneimittelstudien gegeben und könnten in Zukunft die Prognose von Betroffenen merklich verbessern.