Details

Autor(en) / Beteiligte

• Dettmer, M. S.
• Schmitt, A.
• Komminoth, P.
• Perren, A.

Titel

Gering differenzierte Schilddrüsenkarzinome: Eine unterdiagnostizierte Entität

Ist Teil von

• Der Pathologe, 2019-05, Vol.40 (3), p.227-234

Ort / Verlag

Munich: Springer Medizin

Erscheinungsjahr

2019

Quelle

Alma/SFX Local Collection

Beschreibungen/Notizen

• Zusammenfassung Gering differenzierte Schilddrüsenkarzinome (PDTC) stellen einen seltenen Subtyp des Schilddrüsenkarzinoms dar, welcher biologisch zwischen den gut differenzierten Schilddrüsenkarzinomen (papilläre und follikuläre Schilddrüsenkarzinome) auf der einen Seite und den anaplastischen Schilddrüsenkarzinomen auf der anderen Seite angesiedelt ist. Die Diagnose des konventionellen wie des onkozytären PDTC ist schwierig und wird in der täglichen Routine oft verpasst. Derzeit werden diese Tumoren nach Kriterien der aktuelle WHO-Klassifikation diagnostiziert, welche in einer Konsensustagung 2006 in Turin erarbeitet wurden. Selbst ein kleiner Anteil eines PDTC von nur 10 % innerhalb eines Schilddrüsenkarzinoms beeinflusst die Prognose nachhaltig und die onkozytäre Variante hat einen nochmals ungünstigeren Verlauf. Immunhistochemische Analysen sind meist nicht hilfreich und werden genutzt, um ein medulläres Schilddrüsenkarzinom mittels Calcitonin auszuschließen oder die Follikelepithelzelle als Ursprungszelle mittels Thyreoglobulin nachzuweisen. Auf molekularer Ebene gibt es eine große Überlappung unterschiedlicher Mutationen in den verschiedenen Schilddrüsenkarzinomen wie BRAF, RAS, CTNNB1 oder TP53 welche sich durch das Konzept der schrittweisen Dedifferenzierung gut erklären lassen. Entsprechend existiert nach wie vor kein eigenständiges, für die Diagnostik einsetzbares molekulares Profil. PDTC haben ein distinktes miRNA-Profil im Vergleich zu anderen Schilddrüsenkarzinomen. Das durchschnittliche rezidivfreie Überleben liegt unter einem Jahr und etwa 50 % der Patienten versterben an ihrem Tumor. Thyrosinkinaseinhibitoren eröffnen gemeinsam mit einer leistungsstarken molekularen Diagnostik neue Therapiechancen in diesen schwer zu therapierenden Karzinomen.