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Aktuelle Betreuungsstrategien bei Duchenne-Muskeldystrophie
Ist Teil von
Der Orthopäde, 2014-07, Vol.43 (7), Article 636
Ort / Verlag
Berlin/Heidelberg: Springer-Verlag
Erscheinungsjahr
2014
Link zum Volltext
Quelle
Alma/SFX Local Collection
Beschreibungen/Notizen
Zusammenfassung
Hintergrund
Die Betreuung von Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) ist eine interdisziplinäre und vielschichtige Aufgabe. Entsprechend dem für die große Mehrheit der Betroffenen nahezu konstanten Verlauf richtet sie sich nach einem stadienorientierten Konzept. Obwohl bis heute noch keine kausale Therapie der DMD zur Verfügung steht, können ihr Verlauf und v. a. die Lebensqualität der Patienten durch etablierte medizinische Maßnahmen entscheidend verbessert werden.
Therapiestrategien
Zu den orthopädischen Problemen bei DMD-Patienten gehören Kontrakturen der unteren und oberen Extremitäten sowie die Sitzinstabilität infolge progredienter Skoliose mit Beckenschiefstand. Die orthopädische Behandlung umfasst konservative Maßnahmen wie Physiotherapie, Hilfsmittel- und Rollstuhlversorgung sowie kontrakturlösende Operationen der unteren Extremitäten und operative Stabilisierung der Wirbelsäule. Darüber hinaus werden Orthopäden und Unfallchirurgen mit der Versorgung und Prophylaxe von durch Osteoporose begünstigten Frakturen bei diesen Patienten konfrontiert. Der frühzeitige Beginn mit einer Glukokortikoidtherapie verzögert den Verlust der motorischen Fähigkeiten deutlich.
Behandlungsaspekte
Ein wichtiger Aspekt in der Betreuung der DMD-Patienten ist die zeitige Prophylaxe und Behandlung der respiratorischen Insuffizienz mit regelmäßiger Atemtherapie, das Erlernen von Atem- und Hustentechniken sowie der rechtzeitige Beginn einer nichtinvasiven apparativ-assistierten Beatmung. Ebenso relevant sind die Früherkennung und die kardioprotektive Behandlung der Kardiomyopathie.
Schlussfolgerung
Der Orthopäde begleitet den Patienten und seine Familie durch alle Stadien der Erkrankung und muss entsprechend über das aktuelle Management und die Behandlungsstrategien auch über die Grenzen seines Fachgebiets hinaus informiert sein.