Details

Autor(en) / Beteiligte

• Verjans, E.
• Franzen, S.
• Vaeßen, P.
• Schrading, S.
• Berlien, H.P.
• Heimann, K.
• Orlikowsky, T.
• Wagner, N.
• Lassay, L.

Titel

Kaposiformes kongenitales Hämangioendotheliom als Geburtshindernis und postpartaler Notfall: Multimodales Therapiekonzept

Ist Teil von

• Monatsschrift Kinderheilkunde, 2016-04, Vol.164 (4), p.318-322

Ort / Verlag

Berlin/Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg

Erscheinungsjahr

2016

Quelle

SpringerLink

Beschreibungen/Notizen

• Zusammenfassung Das kaposiforme kongenitale Hämangioendotheliom (KHE) ist ein seltener, niedrigmaligner Gefäßtumor. Als Komplikation tritt gehäuft ein Kasabach-Merritt-Phänomen (KMP) auf, das durch einen rapiden Thrombozytenverbrauch und eine Induktion der plasmatischen Gerinnung schwerwiegende Blutungskomplikationen verursachen kann. Beschrieben wird der Fall eines Neugeborenen, das per protrahierter Geburt zur Welt kam. Als Geburtshindernis erwies sich eine rot-livide, überwärmte, monströse tumoröse Struktur des rechten Ober- und Unterarms mit drohender Durchblutungsstörung der nichtbetroffenen Hand. In Zusammenschau der klinischen, radiologischen und laborchemischen Untersuchungen zeigte sich ein kongenitales KHE mit KMP. Unter hochdosierter Prednisolongabe, Acetylsalicylsäure- und später Sirolimustherapie gingen Schwellung und Thrombopenie deutlich zurück. Bei Steroidabhängigkeit der Tumorregredienz und im Verlauf Vincristinabhängigkeit wurde eine Lasertherapie eingeleitet, die einen endgültigen Rückgang des Tumors bewirkte. Eine zusätzliche Propranololtherapie zeigte keinen positiven Effekt. Ein neonatales KHE kann klinisch eine Notfallsituation darstellen und erforderte auch in diesem Fall aufgrund der Thrombopenie und des drohenden Verlusts der Handfunktion den zügigen Beginn einer multimodalen Therapie.